曹穎穎的日常治療藥物 女報(bào)記者 韓曉鳳 攝

跟其他年輕人一樣,，曹穎穎也是個(gè)非常愛(ài)美愛(ài)拍照的女孩 (圖片由本人提供)

每次打開(kāi)QQ群，曹穎穎(化名)都會(huì)多看幾眼右下角“群成員”一欄的病友頭像,。

這是一個(gè)名為“山東肺動(dòng)脈高壓病友會(huì)”的群,，里面的380多個(gè)群成員，都是肺動(dòng)脈高壓患者,。每年,，都會(huì)有幾個(gè)人的頭像不再亮起;每次打開(kāi) QQ群,，都或許是與其中一名病友的終生別離。

肺動(dòng)脈高壓,，是一種發(fā)生在肺部的高血壓疾病,，患者因肺循環(huán)阻力增加，右心負(fù)荷增大,，最終導(dǎo)致右心衰竭,，甚至死亡。據(jù)了解,，肺動(dòng)脈高壓是一種臨床常見(jiàn)病癥,，但特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓卻是十分罕見(jiàn)的病癥，被稱(chēng)為“心血管中的癌癥”,。

拿生命“賭”孩子

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,，是一種不明原因的肺動(dòng)脈高壓。由于長(zhǎng)期缺氧,，肺動(dòng)脈高壓患者往往嘴唇和手指會(huì)泛著藍(lán)紫色,，所以他們又被稱(chēng)為“藍(lán)嘴唇”。

據(jù)山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心血管內(nèi)科專(zhuān)家紀(jì)尚求表示,，目前,，我國(guó)尚無(wú)肺動(dòng)脈高壓，以及特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率的確切統(tǒng)計(jì)資料;但在國(guó)外,，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率約為5-15/100萬(wàn),。據(jù)了解，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓多見(jiàn)于中青年,，女性發(fā)病率高于男性,，且此病多見(jiàn)于育齡婦女，平均患病年齡為20-40歲,。

目前,，雖然此病發(fā)病原因并不明確，但現(xiàn)實(shí)中的多個(gè)例子讓不少患者認(rèn)為,，生育或許是“引誘”肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的一支催化劑,。

放下剛拿起沒(méi)多會(huì)兒的拖把，劉欣彤(化名)重重地喘了幾口粗氣,，“現(xiàn)在真沒(méi)什么用了,，連個(gè)地都不能拖。”2009年冬天,，因?yàn)橐淮胃忻?，劉欣彤被確診為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，“當(dāng)時(shí)感冒挺厲害，想去社區(qū)醫(yī)院看看,。家距離社區(qū)醫(yī)院就400米,，一路上休息了好幾次才走過(guò)去,。”劉欣彤說(shuō),，生完孩子1年后開(kāi)始爬樓吃力，但走路如此憋喘的情況卻是曾未出現(xiàn)過(guò)的,。不放心的她趕到醫(yī)院進(jìn)行檢查,，彩超顯示，她患上了特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,，右心衰嚴(yán)重,。

“雖然沒(méi)有明確的研究表明，肺動(dòng)脈高壓與生育有關(guān),，但不少病友都是在懷孕期間或生育完之后患上這個(gè)病的,。”劉欣彤告訴記者，不少特發(fā)性肺動(dòng)脈患者的發(fā)病時(shí)間,，多為生完孩子1-2年之間,，或懷孕到6-7個(gè)月的時(shí)候。對(duì)于本來(lái)就“自身難保”的肺動(dòng)脈高壓患者而言,，生孩子無(wú)疑是致命的,，也是醫(yī)生“明令禁止”的。然而,，不少育齡期患者仍愿意拿自己的生命與病魔“打賭”,，求得子女。

“有一個(gè)病友意外懷孕后想生下孩子,，懷孕不到7個(gè)月就被送進(jìn)ICU,，最后生下來(lái)的孩子有先天性心臟病;另外一個(gè)病友也是不顧勸阻懷孕，最后孩子生下來(lái)了,，她卻再也醒不過(guò)來(lái)了……”在劉欣彤的病友中,，有6個(gè)人曾冒著高風(fēng)險(xiǎn)去“賭”一個(gè)新生命的降臨，但是,，最后賭贏的卻寥寥無(wú)幾,。

愛(ài)情被疾病打敗

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓有一個(gè)夢(mèng)幻的名字——“藍(lán)嘴唇”，可惜的是,，這個(gè)名字與性感無(wú)關(guān),，卻與生死相連。而愛(ài)情,，也不會(huì)因?yàn)檫@個(gè)浪漫的名字變得堅(jiān)不可摧,。

2013年11月，是曹穎穎生命中的灰色月份,。“肺動(dòng)脈高壓重度”,，對(duì)于診斷書(shū)上的診斷結(jié)果,，當(dāng)時(shí)22歲的她并不明白這意味著什么;然而，醫(yī)生的一紙病危通知書(shū)讓她察覺(jué)到病情的不妙,。“醫(yī)生說(shuō),，如果不及時(shí)治療，我只能活2-3年,。但這個(gè)病無(wú)法治愈,，只能終生用藥維持。”即便如此,，在接下來(lái)靠藥物延續(xù)的生命里,，她也將與“母親”這個(gè)身份絕緣。然而,，最讓她難過(guò)的是,，自己的愛(ài)情也敗于肺動(dòng)脈高壓。

得知曹穎穎得了“不治之癥”,，交往了3年的男朋友在幾個(gè)月之后提出分手,。“得了這個(gè)病無(wú)法生育，他也承受不了我終生用藥的經(jīng)濟(jì)壓力,，考慮了很久,，還是提了分手。”面對(duì)突如其來(lái)的死神和被疾病打敗的愛(ài)情,，曹穎穎一蹶不振,，病情加重，無(wú)奈之下,，只能休學(xué),。

然而，在愛(ài)情面前,，曹穎穎并非是唯一被疾病打敗的患者,，“很多得了這種病的人，都是單身狀態(tài),。”去年,，34歲的王明芳(化名)與丈夫辦理了離婚手續(xù)。因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓,，這段婚姻還沒(méi)進(jìn)入“七年之癢”,，便已經(jīng)亮起了紅燈。“婚前他就知道我有這個(gè)病,，但還是堅(jiān)持著結(jié)了婚,。”婚后高昂的治療費(fèi)用，無(wú)法生育的遺憾，終于讓這段婚姻草草結(jié)束,，“得了這個(gè)病,，總覺(jué)得好像低人一等。”王明芳說(shuō),，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓患者而言,，“得一人終老”或許只能成為一個(gè)美好的期許。

醫(yī)藥費(fèi)深不見(jiàn)底

正如醫(yī)生所言,，肺動(dòng)脈高壓無(wú)法治愈,，終生只能靠服用藥物來(lái)維持生命,。包括曹穎穎在內(nèi)的這群外貌上看起來(lái)“有手有腳”再正常不過(guò)的人,，不少人的心臟如同六七十歲的老人一般。他們不能大聲唱歌,、不能奔跑,、情緒不能激動(dòng)……每天都在死亡線(xiàn)上掙扎。

2016年9月份,，因?yàn)樾乃?yán)重,，醫(yī)生建議曹穎穎通過(guò)皮下注射瑞莫杜林注射液的方式降低心衰。2017年1月16日晚,，當(dāng)記者見(jiàn)到曹穎穎的時(shí)候,，她的腹部還扎著針。“從去年9月28日開(kāi)始打,，得到今年2月底才能注射完,。”而在這150天左右的注射時(shí)間里，靜脈注射泵時(shí)刻掛在她的腰間,，每天24小時(shí)不停歇地工作著,。

“一旦扎上就得長(zhǎng)期固定住，如果針孔處紅腫了,，就會(huì)發(fā)癢;藥推得快了,，也會(huì)疼。”曹穎穎掀開(kāi)衣服,，左腹部曾經(jīng)扎針的地方,，還能看出紅腫的印記。因?yàn)樗幬镒饔?，有時(shí)曹穎穎會(huì)疼得幾天都直不起腰;惡心,、嘔吐等不良反應(yīng)也會(huì)時(shí)常出現(xiàn)。

“離了藥,，只能死,。肺動(dòng)脈高壓患者不僅要承受著疾病帶來(lái)的痛苦，還要承受高昂的治療費(fèi)用帶來(lái)的經(jīng)濟(jì)壓力。”每天,，曹穎穎都要吃8種五顏六色的藥來(lái)維持生命,，若無(wú)援助，每個(gè)月光吃藥得花1.5萬(wàn)元左右,。她每天吃的藥里面,，最貴的85元/粒。而這,，還不包括現(xiàn)在正在注射的每支1萬(wàn)多元的皮下注射液,。

據(jù)了解，正常情況下,，肺動(dòng)脈高壓患者每月的藥物治療費(fèi)在幾千元到上萬(wàn)元不等,，需終生服藥治療。這對(duì)于無(wú)法工作,，沒(méi)有經(jīng)濟(jì)來(lái)源的肺動(dòng)脈高壓患者而言,，無(wú)疑是一項(xiàng)深不見(jiàn)底的開(kāi)支。目前,，肺動(dòng)脈高壓患者所用的藥物基本上未納入醫(yī)保系統(tǒng),。“波生坦已經(jīng)納入醫(yī)保，但具體的政策還未實(shí)施,。”曹穎穎說(shuō),，即便政策實(shí)施后，只有購(gòu)買(mǎi)2萬(wàn)元以上的“波生坦”,，患者才能享受新農(nóng)合40%,、城鎮(zhèn)醫(yī)保60%的報(bào)銷(xiāo)比例。

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長(zhǎng)期吃減肥藥,、避孕藥成“藍(lán)嘴唇”病因

中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院心血管內(nèi)科心血管檢查專(zhuān)科主任李江教授介紹,，肺動(dòng)脈高壓的主要癥狀為勞力性呼吸困難、乏力,、暈厥,、心絞痛或胸痛、咯血,。初步診斷肺動(dòng)脈高壓的方式為測(cè)血壓,、心率和6分鐘步行距離，6分鐘步行距離一般大于450米才正常,，低于200米將嚴(yán)重影響生活質(zhì)量,。“避免長(zhǎng)期服用減肥藥、避孕藥,，是防止后天出現(xiàn)‘藍(lán)嘴唇’的有效方法,。”李江說(shuō),，肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的原因有很多，先心病未及時(shí)接受手術(shù)治療者是易患人群,，免疫風(fēng)濕疾病,、長(zhǎng)期接觸有毒物質(zhì)和HIV感染后都可能致病。

大部分肺動(dòng)脈高壓患者起病隱匿,，發(fā)展比較緩慢,，開(kāi)始沒(méi)有特異性的癥狀，可能僅有一些氣短,、胸悶,，休息后可以好轉(zhuǎn)，所以對(duì)該病不易引起注意,。后期隨著肺動(dòng)脈壓力的進(jìn)一步升高,，可出現(xiàn)氣喘、胸痛,、頭暈,，容易暈厥,。嚴(yán)重的患者出現(xiàn)右心衰的癥狀,，如下肢水腫、肝臟腫大,，甚至出現(xiàn)腹水或胸水等癥狀,。一旦出現(xiàn)右心衰的癥狀，患者的預(yù)后就不容樂(lè)觀,。

美國(guó)的統(tǒng)計(jì)資料表明,，一般診斷出特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓后，不正規(guī)治療者5年存活率小于25%,，患者的生活質(zhì)量很差,，常常不能自理，需要家人照顧,。