信網(wǎng)6月5日訊 近期，北京大學(xué)人民醫(yī)院青島醫(yī)院風(fēng)濕免疫科成功診治一例以高熱,、關(guān)節(jié)腫痛為突出表現(xiàn)的成人Still病疑難病例,。成人Still病是像“變色龍”一樣會(huì)偽裝成感染病的免疫系統(tǒng)疾病,，風(fēng)濕免疫科抽絲剝繭,，精準(zhǔn)鎖定“真兇”,，為李女士點(diǎn)亮康復(fù)的希望之光,。

青島醫(yī)院風(fēng)濕免疫科依托北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科國(guó)家級(jí)的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)與先進(jìn)診療技術(shù),，已構(gòu)建起一套成熟的罕見(jiàn)病精準(zhǔn)篩查,、多學(xué)科協(xié)作（MDT）和全病程管理體系,。

高熱關(guān)節(jié)腫痛起病 疑難診斷一波三折

38歲的李女士因雙手、雙腕關(guān)節(jié)腫脹疼痛伴反復(fù)高熱（體溫最高達(dá)39.5℃）來(lái)到青島醫(yī)院風(fēng)濕免疫科,。“雙手腫脹疼痛,，連簡(jiǎn)單的握拳都成了奢望。退燒藥也只能帶來(lái)短暫的退燒,，癥狀卻絲毫不見(jiàn)改善,。”李女士說(shuō)。

北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科駐青島醫(yī)院專家檢查發(fā)現(xiàn),，患者白細(xì)胞,、血沉、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)顯著升高,，但抗核抗體,、類風(fēng)濕因子等自身抗體均為陰性，影像學(xué)及骨髓穿刺檢查亦排除腫瘤與感染可能,。之前,，在外院就診時(shí)，醫(yī)生為李女士按“關(guān)節(jié)炎”給予激素及免疫抑制劑治療后,，癥狀未緩解,，病情一度陷入僵局,。

未確診病因，就像路途中常規(guī)的路標(biāo)都失靈了,，無(wú)法找到前進(jìn)的方向,，此時(shí)最關(guān)鍵的是為患者找到真正的發(fā)病“元兇”。

精準(zhǔn)診斷找出病根 原是疑難成人Still病

治療過(guò)程中,，患者突發(fā)全身片狀紅色皮疹，復(fù)查顯示白細(xì)胞,、鐵蛋白急劇升高并伴脾臟腫大,，引起了主治醫(yī)師的高度警覺(jué)。

皮疹形態(tài)結(jié)合持續(xù)的高熱,、關(guān)節(jié)痛,、鐵蛋白急劇升高和脾腫大……醫(yī)生腦海中迅速串聯(lián)起這些看似孤立的信息點(diǎn)，這次皮疹出現(xiàn)和鐵蛋白飆升,，是成人Still病的典型“信號(hào)彈”,。

經(jīng)驗(yàn)豐富的“人民”專家一錘定音，極易被漏診,、誤診的罕見(jiàn)病——成人Still病終于浮出水面,。

精準(zhǔn)施治重獲新生 慢病管理全程護(hù)航

明確診斷后，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)立即調(diào)整治療方案,，采用激素聯(lián)合靶向免疫抑制劑及生物制劑進(jìn)行干預(yù),。患者體溫迅速恢復(fù)正常,，關(guān)節(jié)腫痛,、皮疹逐漸消退，炎癥指標(biāo)顯著改善,。

“用藥后,，那種關(guān)節(jié)仿佛在燃燒的感覺(jué)慢慢退下去了。”李女士說(shuō),，退燒后輕松了許多,，關(guān)節(jié)的腫脹和疼痛一天天緩解，皮疹逐漸淡去,，鏡子里的氣色也好了起來(lái),。

出院不是終點(diǎn)，而是長(zhǎng)期管理的新起點(diǎn),。風(fēng)濕免疫科為患者制定了詳細(xì)的隨訪計(jì)劃,。

“每次復(fù)診，醫(yī)生都仔細(xì)詢問(wèn)我的感受，看檢查結(jié)果,，耐心地指導(dǎo)我調(diào)整用藥,，告訴我可能出現(xiàn)的情況和應(yīng)對(duì)方法。”李女士說(shuō)道,。在醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的嚴(yán)密監(jiān)測(cè)和科學(xué)指導(dǎo)下,，她的激素用量安全、順利地“歸零”,，生物制劑的注射間隔也逐步拉長(zhǎng),。“現(xiàn)在感覺(jué)生活又回到了正軌，能照顧家人,，能做自己喜歡的事,，這份‘平常’來(lái)之不易。”李女士說(shuō),。

不明原因發(fā)熱需警惕 早診早治是關(guān)鍵

“成人Still病就像個(gè)模仿高手,，發(fā)熱、皮疹,、關(guān)節(jié)痛、白細(xì)胞高這些癥狀,，很容易讓人想到感染,、腫瘤或其他風(fēng)濕病，但它偏偏缺乏特異性的診斷標(biāo)志物,。”風(fēng)濕免疫科專家強(qiáng)調(diào),，這非常考驗(yàn)醫(yī)生的“偵查能力”,，需要豐富的臨床經(jīng)驗(yàn),、完善的鑒別診斷體系和對(duì)疾病特征的敏銳捕捉。

尤其對(duì)那些原因不明,、反復(fù)發(fā)作的高熱,，同時(shí)伴有皮疹、關(guān)節(jié)疼痛的患者,，一定要高度警惕,，盡早到風(fēng)濕免疫專科就診,。早一天明確診斷,，就能早一天阻斷疾病對(duì)身體的損害，避免走彎路,。

成人Still?。ˋOSD）簡(jiǎn)介

【定義與特征】

成人Still病是一種罕見(jiàn)的自身炎癥性疾病，屬于風(fēng)濕免疫科范疇,，曾被稱為“亞敗血癥”或“變應(yīng)性亞敗血癥”,。

典型表現(xiàn)為弛張熱（體溫驟升驟降,，每日可達(dá)39℃以上）、一過(guò)性皮疹（高熱時(shí)出現(xiàn),，熱退后消失）,、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，常伴隨肝脾腫大,、淋巴結(jié)腫大,、咽痛及白細(xì)胞顯著升高等癥狀。

多發(fā)于16-35歲人群,，男女發(fā)病率相近,，全球范圍內(nèi)無(wú)明顯地域差異。

【病因與發(fā)病機(jī)制】

目前病因未明,，可能與以下因素相關(guān)：

免疫紊亂：T細(xì)胞異?；罨⒀装Y因子（如IL-1,、IL-6,、TNF-α）過(guò)度釋放。

感染誘因：部分患者發(fā)病前有鏈球菌或病毒感染史,，但無(wú)明確病原體證據(jù),。

遺傳傾向：與HLA-B8、DR4等基因型關(guān)聯(lián),。

治療與預(yù)后

【藥物治療】

一線治療：糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）快速控制炎癥,，重癥需大劑量沖擊治療。

免疫調(diào)節(jié)：非甾體抗炎藥（NSAIDs）用于輕癥,；甲氨蝶呤,、環(huán)孢素等傳統(tǒng)免疫抑制劑及生物制劑（如抗IL-1、IL-6抑制劑）用于難治性病例,。

【預(yù)后】

多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范治療可緩解,，約1/3可能復(fù)發(fā)，少數(shù)進(jìn)展為慢性關(guān)節(jié)炎或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥（如肝功能衰竭,、噬血細(xì)胞綜合征）,。

生活管理建議

避免感染、勞累,；

定期隨訪監(jiān)測(cè)藥物副作用（如骨質(zhì)疏松,、肝腎功能）；

均衡飲食,，補(bǔ)充鈣質(zhì)及維生素D

成人Still病雖臨床表現(xiàn)復(fù)雜,，但早診早治可顯著改善預(yù)后，患者需與風(fēng)濕免疫科醫(yī)生緊密配合，實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期病情控制,。

風(fēng)濕免疫科簡(jiǎn)介

北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科集醫(yī)療,、教學(xué)、科研,、預(yù)防和康復(fù)于一體,，是中國(guó)創(chuàng)建最早的風(fēng)濕免疫病專科之一,、國(guó)家臨床重點(diǎn)學(xué)科,。2021年7月，北京大學(xué)人民醫(yī)院青島醫(yī)院正式啟用,。北京大學(xué)人民醫(yī)院醫(yī)療及管理團(tuán)隊(duì)長(zhǎng)期進(jìn)駐青島醫(yī)院開(kāi)展坐診,、疑難病例討論、科室專業(yè)調(diào)研等工作,，開(kāi)啟了“國(guó)家隊(duì)”常駐島城的歷史,。

2023年8月，青島醫(yī)院風(fēng)濕免疫科病房啟用,，2023年11月,，風(fēng)濕免疫科專科實(shí)驗(yàn)室啟用,。2024年11月24日,，由北京大學(xué)人民醫(yī)院青島醫(yī)院風(fēng)濕免疫科為牽頭學(xué)科成立的青島市風(fēng)濕免疫專科聯(lián)盟正式獲批,，28家醫(yī)療機(jī)構(gòu)參加會(huì)議，將進(jìn)一步整合青島市風(fēng)濕免疫?？瀑Y源,，提升風(fēng)濕免疫重大疾病救治能力，促進(jìn)青島風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)院實(shí)現(xiàn)優(yōu)勢(shì)互補(bǔ),、資源共享、共同發(fā)展,。（通訊員 王豪 記者 顧青青）

[來(lái)源：信網(wǎng)-商訊 編輯：陸云琦]