一個(gè)女孩,要靠定期吃“偉哥”保命,。在我們身邊就有這樣一類(lèi)特殊的患者,他們患的是一種叫肺動(dòng)脈高壓的罕見(jiàn)病,。

近日相關(guān)組織進(jìn)行了調(diào)查,結(jié)果顯示,我國(guó)至少有3萬(wàn)以上肺動(dòng)脈高壓患者,而90%的患者因無(wú)法承擔(dān)高額的醫(yī)療費(fèi)用中斷或放棄治療,。許多患者因沒(méi)錢(qián)購(gòu)買(mǎi)特效藥物,只能靠較便宜的“偉哥”保命,。

青春少女要靠“偉哥”續(xù)命

“一些特效藥,效果好,可我吃不起啊,只能吃相對(duì)便宜些的西地那非,也就是我們俗稱(chēng)的偉哥,。”如果沒(méi)人說(shuō),誰(shuí)都不會(huì)相信眼前這個(gè)活潑開(kāi)朗的少女患有一種罕見(jiàn)病,叫肺動(dòng)脈高壓,。

談起自己治病的經(jīng)歷,今年24歲的蘇文(化名)似乎已有些絕望,。“看能維持多久算多久吧,說(shuō)不定哪天就不行了。”她告訴記者,她這個(gè)病還要從小時(shí)候的先心病說(shuō)起,“從小有先心病,大概4歲的時(shí)候做了手術(shù),以為沒(méi)事了,可到14歲的時(shí)候,感覺(jué)自己經(jīng)常氣喘,甚至到后來(lái)開(kāi)始咳血,。”

“一開(kāi)始到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,也沒(méi)查明白,。”蘇文說(shuō),在接下來(lái)的幾年里,她到過(guò)省內(nèi)多家醫(yī)院就診,“當(dāng)時(shí)做心臟彩超,說(shuō)是肺動(dòng)脈高壓140,但也一直沒(méi)確診,最后在北京阜外醫(yī)院才確診是肺動(dòng)脈高壓,。”

據(jù)專(zhuān)家介紹,肺動(dòng)脈高壓是一種罕見(jiàn)的、隱性的,、致命的疾病,是肺部的高血壓,會(huì)導(dǎo)致右心功能衰竭甚至死亡,可以說(shuō)是心血管疾病中的癌癥,。由于發(fā)病初期的癥狀主要以運(yùn)動(dòng)氣短、勞力性呼吸困難,、心絞痛,、肢體水腫為主,外表與常人無(wú)異,這類(lèi)病人常常會(huì)被誤診為哮喘或其他呼吸道疾病。

“我是2008年確診的,那時(shí)候醫(yī)生推薦吃波生坦或者萬(wàn)他維,我們用了一段時(shí)間的波生坦,有救助項(xiàng)目還好,要是沒(méi)有一個(gè)月要好幾萬(wàn),。”蘇文說(shuō),在用了幾年波生坦后,家里的積蓄全花光了,“后來(lái)只能用便宜的西地那非維持,。”

久病成醫(yī)的蘇文說(shuō),相比波生坦、萬(wàn)他維等藥,西地那非只是具有擴(kuò)張血管的作用,只能算是緩解癥狀,“現(xiàn)在氣喘越來(lái)越重,就是在平地上都走不了幾步,。”雖然性格開(kāi)朗,但說(shuō)起未來(lái),蘇文還是有些灰心,“熬到哪天算哪天吧!”

患者不能爬臺(tái)階,也不能跑

其實(shí),不僅蘇文有這樣的遭遇,在我們身邊還有很多這樣的患者,。為讓更多人了解這個(gè)罕見(jiàn)病,近日,相關(guān)國(guó)際公益組織在我國(guó)舉行了科普活動(dòng)。

作為較早研究該病的專(zhuān)家之一,、北京阜外心內(nèi)科主任程顯聲教授介紹,肺動(dòng)脈高壓可分為繼發(fā)和特發(fā)兩大類(lèi),其中特發(fā)性或遺傳性肺動(dòng)脈高壓的患病率小,國(guó)外患病率為六七百萬(wàn)人,按此計(jì)算我國(guó)約有10000例患者,比較少見(jiàn),故稱(chēng)其為罕見(jiàn)病或“孤兒病”,“但是繼發(fā)的肺動(dòng)脈高壓并不少見(jiàn),。”

據(jù)介紹,繼發(fā)性的肺動(dòng)脈高壓若及早采取措施,治愈原發(fā)病一般可治好肺動(dòng)脈高壓。“但特發(fā)性或遺傳性肺動(dòng)脈高壓患者,在10年前預(yù)后效果很差,生存時(shí)間只有幾年,。”

專(zhuān)家舉了形象的例子,讓我們理解該病的癥狀,。肺動(dòng)脈高壓患者大多為20—40歲的年輕女性,但他們的心臟像70歲的老人,不能唱歌、不能喝可樂(lè),、不能爬臺(tái)階,、不能奔跑,不能做很多諸如系鞋帶等我們常人認(rèn)為很普通的小事,他們隨時(shí)可能猝死。隨著患者肺部血管壓力和阻力的持續(xù)性升高,最終會(huì)導(dǎo)致心臟及肺部衰竭,。

慶幸的是,隨著有效靶向藥物的上市,特發(fā)性和遺傳性肺動(dòng)脈高壓患者的生存質(zhì)量和生存時(shí)間得到了明顯的改善,。作為我省較早研究該病的專(zhuān)家、齊魯醫(yī)院心血管內(nèi)科專(zhuān)家紀(jì)求尚表示,這類(lèi)藥物高昂,少者每月2000元,多者20000元,。巨大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)使許多患者“望藥興嘆”,得不到治療,在無(wú)助下無(wú)奈倒下,。

根據(jù)我國(guó)罕見(jiàn)病肺動(dòng)脈高壓公益組織的調(diào)查數(shù)據(jù)顯示,中國(guó)至少有3萬(wàn)以上肺動(dòng)脈高壓患者,而90%的患者因無(wú)法承擔(dān)高額的醫(yī)療費(fèi)用中斷或放棄治療,目前所有治療肺動(dòng)脈高壓的藥品均未進(jìn)入醫(yī)保目錄報(bào)銷(xiāo),為患者自費(fèi)藥品。

患者期望納入重特大疾病保障

“有的地方,已經(jīng)將這些特效藥納入醫(yī)保了,能報(bào)銷(xiāo)一部分,這樣也能減輕我們的一些經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),。”蘇文說(shuō),他們一直在奔走呼吁,希望能將肺動(dòng)脈高壓治療藥物納入醫(yī)保。據(jù)悉,目前大陸已有部分市將此類(lèi)藥物納入醫(yī)保,。

我國(guó)罕見(jiàn)病肺動(dòng)脈高壓公益組織也呼吁,2015年國(guó)家醫(yī)改中特別提出了重特大疾病保障制度,希望有關(guān)部門(mén)能將肺動(dòng)脈高壓納入重特大疾病保障體系,使這批特殊的患者能得到及時(shí)有效的治療,。

程顯聲也呼吁相關(guān)部門(mén)能看到這個(gè)特殊的群體。此外,他還表示,肺動(dòng)脈高壓是一個(gè)異質(zhì)性疾病,多種原因,、多種發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn)各不相同,其防治研究需多學(xué)科通力合作,盡快研制出相關(guān)藥物,降低治療費(fèi)用,。

他表示,肺動(dòng)脈高壓及其他肺血管病作為重要的國(guó)家醫(yī)療保健問(wèn)題,已被納入國(guó)家支撐計(jì)劃。目前多學(xué)科專(zhuān)業(yè)隊(duì)伍正逐步形成,診治水平普遍提高,特別是超聲心動(dòng)圖的普遍應(yīng)用會(huì)更早更多地發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓患者,。

據(jù)悉,面對(duì)高昂的治療費(fèi)用,目前中華慈善總會(huì)聯(lián)合相關(guān)藥品推出慈善用藥項(xiàng)目,可向城鄉(xiāng)低?；颊咛峁┮欢〝?shù)量的全額藥品援助,。

本報(bào)記者　李鋼